1、耵聍是什么? 多数人掏耳是为了取出耳道内的耵聍,也是就人们常说的“耳蚕”,部分人也因为游泳或洗澡耳朵进水、耳痒或者其他不适而反复掏耳。事实上,耵聍是外耳道皮肤的正常分泌物,对耳道皮肤有一定的保护作用。随着咀嚼动作牵拉外耳道皮肤运动,多数人耵聍可自行排出,不需要刻意去掏。如靠近外耳道口的耵聍碎屑引起耳痒等不适,或耳道少量进水,可尝试侧头将水排出,或用细头棉签轻轻拭去耳道口的分泌物。 2、掏耵聍的注意事项 切忌使用金属挖耳勺,以免造成皮肤破损感染,继发外耳道炎。也勿用棉签过于深入耳道,以免将耵聍推向耳道深方造成耵聍栓塞或损伤鼓膜。另外,掏耳的棉签使用前须要注意棉签头部与杆部是否连接紧密,以免头部脱落形成外耳道异物。 3、何时就医 如果感到耳闷堵、听力下降、耳痛或耳痒,耳道内有异常的分泌物,则需要及时就诊耳鼻喉科门诊。专科医师在专业设备明视下清理耳道,明确是否为耵聍栓塞、外耳道湿疹或其他疾病。 对于儿童,若无耳部不适感,无需进行掏耳,以免挣扎过程中损伤外耳道和鼓膜。
2009-03-05 来源: 家庭保健报引起听力损失和耳聋的原因很多,遗传性耳聋占所有耳聋病人的50%,并且其中绝大部分为难以治疗的感觉神经性聋,如不能早期发现,往往会严重影响聋儿康复训练的效果。药物 庆大霉素是造成中毒性耳聋的主要药品,对耳前庭和耳蜗有损害,儿童使用庆大霉素会造成不可逆的听力下降。另外链霉素、卡那霉素、利尿剂、奎宁、氯喹、避孕药、重金属制剂等都是耳毒性药物,应当慎用。噪声 持久、过强的噪声对中枢神经系统可产生不良的影响,尤其是对听觉器官产生损害,导致神经性耳聋。感染与疾病 流行性脑脊髓膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、风疹、感冒等疾病可使神经节细胞变性萎缩或发炎溶解,也可能侵犯听神经干,使其发炎或被周围炎症遗留的瘢痕牵拉压迫,有时可使听神经核的细胞水肿,甚至溶解而导致耳聋。外伤 外伤使鼓膜穿孔可造成传导性耳聋;颅脑外伤、内耳受损、突然爆震或气压突然变化可引起神经性耳聋。精神及情绪 精神紧张、压力过大及情绪激动可使听力短期内下降造成突发性聋。预防耳聋要从自身做起,科学护耳,保护听力。①保持良好的精神状态。积极参加社会活动,保持乐观向上、不急不躁的情绪;②养成良好的饮食习惯。调整饮食结构,多食含锌、铁、钙丰富的食物,切忌长期食用高盐、高脂肪、低纤维类食品,忌暴饮暴食,并要戒除烟酒;③慎用或禁用对听神经有损害的药物。严格掌握药物使用的适应症。氨基糖甙类抗生素为并发耳蜗损害最多的一种耳毒药物,避免滥用此类抗生素将是降低药物性耳聋的一项重要措施;④远离噪声。避免与噪声的接触,平时应注意听收音机时间不宜过长,音量不宜过大;⑤经常按摩耳朵。如按摩耳廓、捏耳,也可以按摩颈后发际两侧凹陷处的风池穴,可促进内耳血液循环,起到醒脑聪耳的作用;⑥积极治疗高血压、高血脂、脑动脉硬化及糖尿病,对防止微循环障碍、延缓老年人听力减退的速度非常重要。 (转载)
耳蜗及蜗后病变引起的耳聋称为感音神经性耳聋(sensorineural deafness),其中耳蜗病变最常见,其引起的耳聋又称为耳蜗性或感音性聋。蜗后病变的部位包括听神经、中枢听觉传导通路,因此蜗后病变引起的耳聋又称为蜗后性聋、神经性聋或中枢性聋。一、耳蜗性聋【病因】1.先天性:可分为基因或染色体异常导致的遗传性耳聋、由妊娠期母体因素或分娩因素引起的非遗传性耳聋。2.噪声: 强噪声暴露可导致耳蜗机械性或代谢性损伤,进而引起耳聋。3.创伤: 颞骨骨折或气压性损伤均可导致迷路震荡或迷路挫伤,引起耳聋。4.感染:耳部感染侵入内耳骨迷路或膜迷路可导致迷路炎。5.耳毒性药物:部分药物对内耳听觉或前庭功能具有毒性作用,进而可引起耳聋或前庭症状。常见的耳毒性药物包括氨基糖甙类抗生素、抗疟药、抗肿瘤制剂、水杨酸盐类的止痛药和袢利尿剂等。6.免疫因素:自身免疫性综合症可导致双耳非对称性耳蜗性耳聋,如Cogan综合症、Wegener氏肉芽肿病和原发性内耳自身免疫病。7.年龄因素:伴随年龄老化可出现内耳的退行性改变,进而引起听力损失。8.突发性耳聋:原因常不明,表现为突然发生的耳蜗性听力损失。9.其他:包括内耳供血障碍、代谢性疾病、耳蜗性耳硬化症等。【临床表现】1.听力损害:表现为耳聋和听觉失真。耳聋可突然发生,如突发性耳聋;但通常多表现为缓慢进行性耳聋,如老年性耳聋;另外,尚有一些耳蜗性聋,一旦致病因素消失后,耳聋程度及维持稳定,如药物性和噪声性耳聋。2.耳鸣:耳蜗性耳聋常伴有主观性耳鸣,音调及程度因病因而异。3.前庭症状:耳蜗性聋可伴有前庭症状,如眩晕和平衡障碍。【诊断】1.病史:需要明确有无噪声暴露史、头颅外伤史、中耳炎病史、家族史和耳毒性药物应用史等。2.检查 (1)耳镜检查:正常。(2)听力学检查:纯音测听图示气、骨导阈值均增加,尤以高频听力下降多见;声阻抗正常;耳声发射消失;听觉脑干电反应波形可消失,如存在则I-V波间期正常。(3)影像学检查:颞骨CT可以显示畸形、外伤等原因所引起的骨迷路改变;MRI用于排除听神经及脑干病变。【治疗】1.药物治疗:尚无有效的治疗药物。根据不同的病因,常采用的药物包括扩张血管药物、降低血液粘度药物、溶栓药、B族维生素、激素、抗菌素和抗病毒药。2.助听器:助听器是一种扩音装置,主要适用于中度至中重度耳聋患者。3.人工耳蜗植入:人工耳蜗是一种声电转换电子装置,包括植入体和言语处理器两部分,适用于极重度耳聋和全聋患者。二、蜗后性聋【病因】1.肿瘤:内听道和桥小脑角肿瘤,如听神经瘤。2.血管压迫:桥小脑角微血管压迫听神经,如小脑前下动脉、小脑后下动脉等。3.听神经病:为不明原因的、以低频听力下降为主的双耳感音神经性聋,ABR引不出或明显异常,但耳声发射正常。4.创伤:如颞骨横形骨折。【临床表现】蜗后性聋的症状与耳蜗性聋的症状基本相同,但蜗后性聋患者言语分辨率往往很差。【检查】 1.耳镜检查:正常。2.听力学检查:纯音测听图同耳蜗性聋;声阻抗正常;耳声发射正常;听觉脑干电反应波形可消失,如存在则I-V波间期延长。3.影像学检查:MRI是诊断内听道、桥小脑角和脑干病变首选方法。【诊断】蜗后性聋的诊断相对比较困难,有赖于脑干电反应和MRI检查。【治疗】1.药物治疗:尚无有效的治疗药物。2.助听器:助听器的应用存在争议,主要问题是无法提高言语分辨率。3.人工耳蜗植入:对听神经病,有人工耳蜗植入术初步报道。4.听觉脑干植入:针对双侧听神经瘤、双侧外伤性蜗后性聋,可选择听觉脑干植入。5.病因治疗:如内听道和小脑桥脑角肿瘤的手术切除。
由于耳鸣不是一个独立的病,造成耳鸣的病因很复杂,医学界尚在讨论中,因此耳鸣的分类很难统一。以下按客观和主观性分类。客观性耳鸣:又称为他觉性耳鸣,是一种自己与他人都能听到的耳鸣。此种病例很少见,耳鸣可表现为有节律的马蹄声、钟摆声或其他无节律杂音。引起他觉性耳鸣的原因有:颅内及颈部的动静脉屡或动脉瘤异常,产生与脉搏一致的搏动性耳鸣。另外如软腭、听小骨骨痉挛,咽鼓管异常开放,常能听到与呼吸节律一致的耳鸣。主观性耳鸣:又称自觉性耳鸣。只有患者自己能感受到耳鸣,可为一侧或双侧性。性质多样,可呈铃声、嗡嗡声、哨声、汽笛声、虫鸣声等。引起主观性耳鸣的原因多种多样,常见病因有:外耳道的炎症、耵聍异物、肿瘤阻塞、中耳炎、鼓室内病变、耳硬化症、梅尼尔病、耳毒性药物中毒等。
耳鸣的“习服疗法” 耳鸣习服疗法又称耳鸣习惯疗法,是指对耳鸣的适应或习惯。该疗法的主要内容包括噪声不全掩蔽、放松训练、心理调整和转移注意力等。 耳鸣是一种主观感觉,其发病机制不清楚,可能是内耳血管缺血、听神经放电活动异常增加、钙内环境稳态失衡等等。临床上,医生尚不能客观判断患者是否确实有耳鸣。耳鸣的病因也十分复杂,耳部的和全身的疾病均能造成耳鸣。而且,有时候,耳鸣是在根本找不到任何可能原因的情况下发生的。目前没有任何治疗耳鸣的特效药物,因此,医生往往对耳鸣患者爱莫能助。耳鸣者得到的答复常常是,“耳鸣不好治”,“没有好办法”,“吃点药试试”等等。 耳鸣患者常伴有心理症状和植物神经症状;听力正常的人也可有慢性耳鸣;在某些内耳疾病恢复后仍然长期遗留耳鸣。临床上习惯用药物治疗耳鸣,如血管扩张药、神经营养药、调节植物神经药物等。耳鸣习服疗法要求耳鸣患者坚持训练1~2年才能达到完全适应或习惯。 耳鸣不全掩蔽 用外界噪声掩蔽耳鸣称为耳鸣掩蔽疗法。常用的外界噪声发生装置有耳鸣掩蔽器和助听器、随身听、家用录放机等,所发出的噪声可以是各种频率成分都有的白噪声,也可以是有中心频率的窄带噪声。后者的掩蔽效果最好。但由于许多人的耳鸣音调难以匹配,所以,耳鸣掩蔽器产生的噪声多为白噪声。不全掩蔽是指用低强度噪声不完全掩蔽耳鸣,噪声强度以刚刚听到为准,不要太大。 目的是让患者逐渐习惯和适应与耳鸣相似的外界噪声,并避免噪声加重或造成新的损害。建议每天最少掩蔽6小时以上,每次掩蔽时间不超过1小时,休息10~20分钟后再进行下一次掩蔽。由于噪声强度非常低,所以,工作、学习和其他活动时都可以掩蔽。 放松训练 精神或情绪紧张可以导致耳鸣,耳鸣也可以加重情绪紧张。耳鸣患者常常伴有紧张、焦虑或抑郁等情绪。耳鸣习服疗法强调放松训练,目的是让患者得到身心松弛,因此,又称松弛疗法。方法是:闭目静坐或平卧,用意念控制神经和肌肉的紧张性,先从头皮、额部、面部肌肉开始放松,逐渐将上下肢、胸部乃至全身的肌肉放松。 心理调整和心理咨询 患者常担心:我的耳鸣是否由脑瘤等严重疾病引起?耳鸣是否预示着我将要耳聋、痴呆、中风?对此,医生除为患者进行必要的检查外,更要进行耐心与细致的解释和指导。如讲解听觉生理和耳鸣发生的可能原因;指导患者对耳鸣的忽略、习惯、遗忘和适应,争取与耳鸣和平共处;消除患者“耳鸣不可治,要终生忍受”的错误观念,树立耳鸣可治愈的信心。 转移注意力 这是非常关键的一步,就是不管何时何地何种情况下,一旦想到耳鸣,你能立即把注意力转移到其他事情上,比如听音乐、读书、看报等等,分散对耳鸣的注意力,使耳鸣很快成为不重要、不烦人的事情。 当耳鸣是由梅尼埃病、听神经瘤、耳硬化,高血压病、高血脂症、颈椎病等引起时,首先要治疗原发疾病。由中耳肌肉活动或血管结构、功能异常引起的所谓的客观性耳鸣,在中耳疾病治愈后,耳鸣会很快消失。只有在病因不明或病因治愈后仍遗留耳鸣时才考虑采用本疗法。
耳鸣很常见,耳鸣很神秘,耳鸣似乎很可怕!读完告诉你,耳鸣只是一种温柔的信号。1、耳鸣是一种温柔的信号。耳鸣本身是一种信息,多数来源于身体出现某些问题后产生的“报警信号”,就像听到火警汽笛声我们会知道某处着火一样的。但是这个报警信号的bug在于它还不能告诉你究竟是哪里出现的问题,也就是说还不能通过报警声知道究竟问题在哪里,这也就是耳鸣的“神秘之处”。也正是因为这种神秘性,不同的时代不同的人会有不同的解释。也只有当这种“警告”过于严重并且影响生活的,才称之为“病”。2、大脑的门控系统。人类是一种生存的有机体。作为有机体,保证生存首先需要吃喝拉撒这些基本的生理活动,这种技能与生俱来,甚至不需要大脑皮层中枢参与其中。但除了吃喝拉撒之外还有很多高级功能,比如社会交往、创作、欣赏等,这些需要训练的逐步的丰富。就像我们去上班,一路上经过很多路口也遇到很多人,但是这些人和事有多少被我们记住呢?很多路人甲乙丙虽然我们看见了,但没有记住甚至没有印象,这是因为大脑存在一个把门的中控系统。这个体统的作用就是过滤那些不重要的事儿,把他认为重要的事儿才传递给大脑皮层。也就是说一路上中控系统把绝大多数的路人过滤掉了,个别的、重要的才会传给大脑,这样大脑才会有深入的反应,才会“印象深刻”。为什么会这样呢?这都归功于进化。人类的大脑就像一个存储器,类似手机内存,也是有容量的,每天我们通过视觉、听觉、味觉、触觉…感知到大量信息,这些都一股脑存贮起来的话,大脑也会不堪重负,于是那些不重要的信息,在中控系统面前都给清除了,这也就是为啥我们会“视而不见”“充耳不闻”,为何会“入鲍鱼之肆久而不知其味”…3、耳鸣和门控系统的关系。前面说了,耳鸣也是一种信号,当它到达中控系统时也是会面临是否被过滤的问题的。当耳鸣信号被中控系统清除后,这个信号就不会给大脑皮层留下深刻印象,也就是说被大脑“忽视掉”或者“遗忘掉了”,也就不会影响到身体了。问题是耳鸣是一种“特殊”的信号,因为它和旁边的边缘系统有着千丝万缕的联系,而这个边缘系统则是掌管情绪的。现实中耳鸣信号经过和边缘(情绪)系统相互作用后往往是会被加强,而加强过之后则更容易通过中控系统而到达大脑皮层,也就更容易影响机体…当耳鸣信号不断弱化,弱到通不过中控系统了,也就不会再影响我们了…4、中控系统的状态决定耳鸣信号的去留。中控系统本身也是个机器,它的状态时时刻刻会影响信号处理的流程。当系统正常时,信号处理流畅,大脑会比较轻松,但是当出现比如睡眠不好、压力大、紧张、焦虑等情绪时这个系统会变得不稳定,信号处理过程出错,通过量增加,大脑皮层就会被各种信息负荷,一旦超过负荷值之时,问题就来了。就像前面说的,耳鸣信号是个比较好的“报警信号”,同时它也会受到边缘(情绪)系统影响,因此一旦情绪出现问题,耳鸣信号容易加强,门控系统也会出错,最终耳鸣成了大脑的“大问题”…5、如何面对耳鸣上面说了这么多,那么如何面对耳鸣呢?首先出现耳鸣不恐慌,这只是身体在报警,这时候需要求助医生检查下,排查下“故障部位”并做相应的处理,比如血压、比如甲亢、比如耳垢堵塞…而对于一些已经排除恶性疾患的慢性耳鸣,则需要适应它,同时去除一些会影响信号中控系统的因素,比如失眠、情绪紧张等,让大脑慢慢忽视它、忘记它。就像小时候听大人讲狼来了的故事,小孩子调皮逗大人玩,喊狼来了,第一次、第二次大人看了,根本没有狼,但到了第三次,小孩再怎么喊大人也不理会了…这个故事说起来简单,但其实也就是大脑处理耳鸣信号的一般流程。6、以上观点借鉴于台湾著名教授赖仁漴教授观点。
耳硬化症定义 耳硬化症又称耳硬化,是一种原因不明的疾病。好发于20-40岁,女性发病是男性2.5倍。 病理上是骨迷路原发性局限性骨质吸收与破坏,代以血管丰富的海绵状骨组织形成,最终 骨质沉着与骨质硬化,故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能, 使听力进行性减退,称镫骨耳硬化,此型临床多见。当病变位于迷路或内听道,导致听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化,此型少见。一、临床表现1.听力下降:双耳渐进性听力下降是本病的主要症状,最初听力减退轻微,发展缓慢,逐渐加重,患者常难以确定具体起病时间,外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。2.耳鸣:耳鸣多为低频性、持续性或间歇性, 后期可出现高频性耳鸣。3.韦氏错听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。可能与半规管受累或迷路水肿有关。二、诊断依据1.双耳进行性听力减退,伴低调耳鸣;好发于年轻女性,外伤或怀孕期加重;可有韦氏错听或轻度眩晕;部分患者有阳性家族史。2.检查:外耳道宽大,鼓膜正常,活动好。部分患者有时可观察到鼓膜后上SchwArtze征(透红征),咽鼓管通畅。3.音叉检查:Rinne试验阴性,Weber试验偏向耳聋较重侧,Gelle试验阴性。4.听力检查骨导曲线有卡哈(Carhart)切迹, 早期听力为传导性聋,中晚期为混合性耳聋。5.乳突薄层CT示中耳及内耳均正常,部分典型病例可示前庭窗、蜗窗及耳蜗周围骨质吸收区及双环征。三、治疗方法1.手术治疗。镫骨手术是镫骨耳硬化最有效的治疗手段,适用于气导听力损失达45dB以上, 气骨导差大15dB以上的患者,手术的目的是改善患者听力,阻止病情继续发展。耳硬化镫骨手术分为镫骨全切术及镫骨底板开小窗(使用微型钻、三菱针或CO2激光),把钛合金的人工镫骨(Piston)一端固定在活动的砧骨上,一端通过镫骨底板上的小窗或切除的镫骨底板进入前庭池,把声音从外耳传入内耳。耳内镜视野清晰、广角、操作准确,耳内镜下人工镫骨手术具有去骨少或无需去骨,外耳无切口,患者恢复快等优点,深受患者青睐。目前我科已经常规开展耳内镜下及显微镜下镫骨底板小窗技术治疗耳硬化症,疗效显著, 深受欢迎。对于双侧耳硬化症患者,手术耳的选择如下:①首选听力较差耳进行手术,若对侧耳也达到手术指征,3个月后再进行对侧耳的手术;②双耳气导下降大致相同,首选骨导较好的耳进行手术;③双耳气导及骨导下降相同,首选有耳鸣的或耳鸣较重的耳进行手术。2.佩戴助听器。对于不愿意手术或全身情况不耐受手术的患者,可以选择佩戴助听器,以改善听力。目前我科已经常规开展耳内镜下人工镫骨底板开窗,人工镫骨假体(Piston)植入术,具有微创,耳部无切口,患者创伤少,恢复快,疗效好等特点,深受患者青睐。若须预约手术患者,现预约我的门诊,我的门诊时间是周一上午温州医科大学附属第一医院老院普通门诊,下午老院名医馆,周三一天新院资深专家门诊。
新生儿听力筛查是宝宝出生后的一项常规检查,目的是对听力存在缺陷的宝宝早发现早治疗。当宝宝初次听力筛查没有通过时(初筛是在新生儿出生后2-5天的住院期间进行),往往会让初为父母的家长陷入焦虑、恐慌和悲伤的情绪中,这时候就需要医生进行耐心详细的解释。那么,当出现初次听力筛查没有通过的情况时,家长应该怎么做呢?首先,如果初筛没有通过,家长也不要过于担心,因为初筛阳性率有5%左右,而最后证实有听力缺陷的宝宝只有千分之1-3。有一些生理性的因素会导致宝宝出现初筛没有通过,比如宝宝外耳道的胎脂堵塞外耳道、中耳腔羊水积液没有完全排除、听神经及脑干发育不成熟或者对声音刺激不同步等原因,都会导致生理性的初筛没有通过。如果初筛没有通过,那么一般会在宝宝出生后42天内再次进行听力检查,叫复筛。一般在复筛时,上述生理性的因素多数情况下都消失了,结果相对较准确一些。如果复筛仍然没有通过,那么就要在宝宝3月龄左右进行进一步的检查,仔细排查听力问题了。这时候家长切不可抱侥幸心理,指望宝宝到1-2岁听力会自己恢复正常,而不在6月龄以内进行干预治疗,导致错过宝宝听力最佳的治疗时机。当复筛没有通过时,往往要进行多种检查来确定宝宝是否有听力缺陷,听力缺陷的严重程度以及原因。相关的检查包括但不限于听觉脑干诱发电位(ABR),耳声发射(OAE),声导抗,CT及磁共振。通过检查如果确定宝宝确实有听力缺陷,该怎么干预和治疗呢?这个就需要根据宝宝听力缺陷的病因和类型采取不同的干预和治疗策略了。我就以最常见的2种宝宝听力缺陷类型进行分析。一、 传导性耳聋。传导性耳聋指听觉神经系统没有问题,主要是外耳中耳的听觉传导系统发育异常导致的听力缺陷,比如先天性外耳中耳畸形(耳道闭锁、听骨链畸形、中耳腔发育畸形等等)。传导性耳聋的治疗手段需要根据外耳中耳畸形的程度及听力表现、宝宝发育情况等相关因素,采取不同的治疗方式,包括手术治疗,佩戴助听器等。需要强调的是,对于只是单侧耳朵存在听力缺陷的宝宝,有的家长会放弃治疗或者想等到长大了再治疗,这是不可取的,因为研究已经证实,单侧耳朵听力下降对宝宝的语言发展、学习、社交、精神等都会有明显的负面影响,所以哪怕只是单侧耳朵存在听力缺陷,也是要尽早干预治疗的。二、 感音神经性耳聋。感音神经性耳聋指耳蜗和听神经病变引起的听力缺陷。一旦确定为感音神经性耳聋,根据听力缺陷的严重程度需要采取以下干预措施。1.到专业机构验配助听器。如果听力缺陷在一定范围内,应在宝宝6月龄以内到专业机构验配助听器。研究显示,3-6月龄进行听力干预可以最大程度缩小患儿与正常宝宝的差距。2.如果宝宝听力缺陷比较严重甚至全聋,或者佩戴助听器3-6月后效果不理想,那么考虑在1岁左右时行人工耳蜗植入术。当宝宝通过及时有效的干预和治疗后,宝宝终于能听到声音时,家长除了开心之外,还要知道这只是宝宝听力和语言发育的第一步,还不能放松警惕。家长接着应该在专业的语言训练机构的帮助下制定后期的语言康复计划。我要强调的是,宝宝的语言康复绝对不仅仅是康复机构训练就足够了。特别是在宝宝6月龄时,往往连坐都不太稳,这个时候家长的语言训练作用是最主要的。这个时候家长应该主动学习语言康复的相关知识,积累经验。同时,应该在家里为宝宝创造良好的交流氛围,尽可能的和宝宝多交流。另外,多鼓励宝宝融入正常的社交环境,不用刻意隐藏助听器或者人工耳蜗。当宝宝听力有缺陷时,请不要过于伤心,应该鼓起勇气,建立信心,牢记以上流程,积极对宝宝尽早进行干预和治疗,切莫错过了最佳的治疗时机。
病案介绍:患儿朱某,4岁,出生时即有双眼亮蓝色虹膜,后发现患双侧感音神经性聋,目前可观察到颜面部少量雀斑分布。诊断为Waardenburg 综合征,在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科由科主任杨仕明教授主刀给予人工耳蜗植入治疗。目前听觉言语康复效果佳,上正常幼儿园。导致孩子耳聋的原因主要有以下几种:一、综合征性耳聋:临床上常见的综合征性耳聋包括大前庭水管综合征,Usher综合征,阿耳斯特雷姆综合征,以及前面病案中提到的Waardenburg 综合征等等。这部分患儿常表现为包括耳聋在内的身体不同器官的一组临床表现。以Waardenburg 综合征为例介绍,Waardenburg 综合征(Waardenburg syndrome,ws)是临床上常见的引起综合征性耳聋的疾病之一,遗传方式为常染色体显性遗传,至少有2%的先天性耳聋由Waardenburg综合征引起。该病的发病机制为神经嵴起源的黑色素细胞缺失造成的神经嵴细胞功能异常而导致的症候群。Waardenburg综合征主要表现为感音神经性聋及色素异常,后者包括虹膜异色、白额发、早白发、皮肤色素减退或雀斑沉着;其他表现还有内眦异位、高宽鼻根、多毛症、一字眉或眉毛中部潮红等。应对策略:疾病大多为遗传性,耳聋多表现为双侧重度感音神经性聋,治疗可根据耳聋程度选择助听器或植入人工耳蜗并收获一定效果。解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科听觉植入中心为1300余例重度耳聋患者成功植入人工耳蜗,其中包括很大一部分综合征性耳聋的患儿,效果明确。16名Waardenburg综合征患儿在我科接受耳蜗植入手术并收获良好听觉言语康复效果。产前诊断可避免一部分综合征性耳聋患儿出生。二、药物中毒:一些研究表明,目前耳毒性药物已成为造成儿童听力损伤的主要原因之一。致聋的药物主要包括氨基糖甙类、水杨酸类、抗肿瘤类、酒精类。常见的有链霉素、双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、庆大霉素、万古霉素、紫霉素、托布霉素、巴龙霉素、多粘菌素B、奎宁、阿斯匹林等,此外还有部分抗肿瘤的药物和利尿剂也会伤害听神经,引起听力障碍。应对策略:母亲在孕期(特别是怀孕3个月以内)就应当禁用一些损害胎儿内耳的药物。如链霉素等。必须使用耳毒性药物时,应密切观察。特别是注意有无耳鸣、头晕等现象。做到早期发现,早期采取措施。三、幼儿耳朵生理结构特点引起耳聋:幼儿在伤风感冒、以平仰位置吸吮乳汁或恶心、呕吐时,常常会引起中耳腔的细菌感染,发生急性化脓性中耳炎。当中耳腔内脓液不断增多时,孩子会因耳痛加剧而大哭.中耳腔内脓液增多的压力也会引起鼓膜穿孔、破裂。如果不及时就医或治疗不彻底,会造成慢性化脓性中耳炎,致使鼓膜不断遭到破坏。穿孔越来越大,对听力的影响将日趋严重。应对策略:急性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症。感冒后咽部、鼻部的炎症向咽鼓管蔓延,致病菌乘虚侵入中耳,引起中耳炎。常见的致病菌主要是肺炎球菌、流感嗜血杆菌等,因此预防感冒就能减少中耳炎的发病几率。擤鼻涕方法不正确也可导致中耳炎。有的人擤鼻涕时往往用两手指捏住两侧鼻翼。用力将鼻涕擤出。这种擤鼻涕的方法不但不能完全擤出鼻涕,而且很危险。鼻涕中含有大量的病毒和细菌,如果两侧鼻孔都被捏住。则压力迫使鼻涕向鼻后孔挤出,到达咽鼓管引发中耳炎。正确的擤鼻方法。是用手指按住一侧鼻孔,稍用力向外擤出对侧鼻孔的鼻涕,用同法再擤另一侧。四、噪音:相对于成人,孩子们更容易受到噪声的伤害。并且在没有任何痛苦的情况下使他们的听力逐渐减退。这是由于,高分贝的噪声过度刺激了孩子们内耳里弱小但却非常精密的“感应接收器”,一旦“接收器”受到损伤,就再也不能把声音传送到大脑了。应对策略:避免使孩子长时间处于啃杂环境中,避开生活中常见的噪音污染源,比如电视,或者高音量的立体声音响。五、耳周病变:耳朵周围邻近器官的病变,有时也会涉及到中耳腔,从而引起听力减退。如鼻炎、副鼻窦炎、扁桃体炎、腺样体肥大等。在儿童传导性耳聋的病因中,腺样体肥大是一个极其重要的因素。腺样体因反复炎症刺激而发生病理性增生肥大,可堵塞并压迫外侧的咽鼓管咽口引起分泌性中耳炎,出现传导性耳聋及耳鸣症状,导致患儿听力下降。若治疗不及时,患中耳炎时间太长,虽然切除了腺样体,听力也不能恢复正常。故小儿腺样体肥大一旦影响全身健康或邻近器官者,值得引起重视。应对策略:当发现此类疾病时,家长要带孩子去医院及时治疗,绝不可掉以轻心。六、耳外伤:原因包括:孩子淘气时,有些父母盛怒之下,给孩子几个巴掌;喜庆佳节,燃放的鞭炮突然在孩子耳边爆炸,巨大气浪直冲耳道内鼓膜;游泳时,孩子一侧耳朵先撞击水面。以上外伤都会造成鼓膜破裂、穿孔,直接造成听力减退。应对策略:耳朵不能揪也不能打。更不能往耳里塞放豆子、小球等类物品。过节放鞭炮时。家长应嘱咐孩子站远些。以免爆炸气浪损伤孩子鼓膜。七、病毒感染:流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋,大多发生在学龄前及学龄儿童,是儿童单侧感音神经性耳聋常见病因之一。听力检测腮腺炎致耳聋患儿以单耳极重度和全聋多见,其次为单耳部分听力下降,双耳聋少见。其典型临床表现为腮腺炎发病后约4 5d后出现听力下降,同时可伴眩晕、耳鸣。应对策略:儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋应遵循早期综合治疗的原则。治疗措施包括抗病毒、改善内耳微循环、营养神经、高压氧等。八、先天性耳部发育畸形:包括耳廓、外耳道、中耳、内耳先天性发育畸形,会造成不同程度的传导性耳聋和感音神经性耳聋。内耳畸形是儿童先天性感音神经性耳聋常见致病因素之一。内耳畸形包括骨性畸形、膜性畸形以及细胞水平的异常。应对策略:在儿童耳聋病因确诊过程中,行颞骨CT和MRI检查尤为重要。明确儿童耳聋的病因对其相关治疗方案的选择,尤其对人工听觉植入手术的预后,手术禁忌证,及装置的选择都有重要的指导意义。人工耳蜗植入是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性耳聋的最佳方法,此外还可根据患儿耳聋性质和耳聋程度选择其他听觉植入装置,如振动声桥(VSB),骨锚式助听器(BAHA)等等。VSB和BAHA是最近一两年才进入我国的听觉植入装置,我科主任杨仕明教授和其带领的听觉植入团队在前期做了大量的手术方式探索和适应证选择的工作,并由杨教授亲自操刀为数十名患者成功完成手术。本文系杨仕明医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
“周围安静下来,我的耳朵就开始响了,特别是晚上,感觉好可怕。”“耳朵一直在响,我完全集中不了精神,连老师上课都听不清啊!”“我直想把耳朵捅破,全都听不见,就不用再耳鸣了!”……耳鸣让人如此痛苦,到底要怎样做,才能——赶走恼人的耳鸣谭敏耳鸣,听觉系统的“杂音”“就好象整天有一只苍蝇,嗡……对不起,不是一只,是一堆苍蝇围着你,嗡……嗡……飞到你的耳朵里面,救命啊!”电影《大话西游》里,孙悟空要杀唐僧的理由也不过如此。此番话语,大概说出了耳鸣病人的痛苦。耳鸣,到底是怎么来的?外界的声音,经过人的外耳道、中耳、内耳,传到了声音加工厂——耳蜗,并在这里变成神经信号,再继续通过听神经,传向大脑,人由是听到声音[d1]。“正常情况下,这套系统设备精良,不会产生‘杂音’。当中任何一个部件受了伤,就可能发出‘杂音’,导致耳鸣。”郑亿庆(中山大学附属第二医院耳鼻喉科教授)解释。中山大学附属第二医院耳鼻喉科郑亿庆教授这样解释。产生耳鸣的原因很多,当中有些比较危险。大约5%的耳鸣,病因是听神经瘤。李阿姨就是其中之一,她耳鸣已经有一段时间了[d2][d3],不过只有左耳耳鸣。开始时还响响歇歇,最后发展成一直在响。直到她感到面部有点麻木了,才到医院。一检查,居然是左侧的听神经上长了个瘤子,压迫到三叉神经(引致面部麻木)。如果置之不理,瘤子继续长大,则有可能威胁危及性命。后来,听神经瘤被摘除了,李阿姨也保住了性命,但听神经的损伤已经无法改变,耳鸣也就留了下来。导致耳鸣的其他原因,则大多比较简单、安全。比方说外耳道耵聍(即耳屎)、中耳炎积液,这两种情况,处理起来还是很容易的,把耵聍掏出,积液排掉后,耳鸣也就随之消失。还有一些耳鸣的原因,并不在耳朵里。大概10%的高血压病人,会有耳鸣的症状。这是由于长期的高血压,使得耳部血管痉挛,甚至是闭塞。高血压或其他血管性因素如血管畸形、动脉瘤等引起的耳鸣,通常和脉博的节律一致,医学上称之为“搏动性耳鸣”,而且还可能伴有头痛、头晕等情况。如果是高血压导致的耳鸣则只要把血压控制好了,耳鸣自然就会减轻。若是血管畸形或动脉瘤等引起的耳鸣,则需要行血管结扎或者肿瘤切除,当然随着医学的进展,对其中一部分病人现在还可选择损伤较小的“超选择性血管栓塞术”来治疗耳鸣。高血脂、糖尿病这些会引起全身血管病变的疾病,也可能会引起耳鸣。故郑亿庆教授一再强调,治耳鸣,第一任务是找原因。有些容易治的,找出来治好;有些可能很危险,像定时炸弹似的,更要找出来拆掉。找不到病因,耳鸣怎么治可是,有相当一部分的病人,会找不到耳鸣具体原因。“耳朵没问题,听力没问题,但就是耳鸣。”这些病人觉得茫然。他们做了许多检查,医生只能告诉他们,这里没问题,那里没问题,却无法说清楚,具体是哪个部位出了问题。不过,即使这样,医生照样可以治疗。而且通过正规综合的治疗,绝大多数耳鸣是可以治好的。这里要先解释一下,治疗耳鸣如何为之“治好”。大家首先想到的,当然是耳鸣消失了,世界变清静了。这固然是耳鸣治愈了,而且是最好的情况。但很遗憾,即使经过了正规综合的治疗,也只有不到一半的病人能成为幸运儿。这些病人,经过治疗后,大脑皮层已经习惯了引起耳鸣的“杂音”,仅仅把它当成了“背景音”,放松了警戒,于是便对它“听而不闻”,耳鸣也就逐渐消失了。另外一部分病人,经过治疗后,就可以“把耳鸣当成自己的呼吸声、心跳声,或者是伴侣睡觉时的打鼾声,如此一来,耳鸣的影响就会减至最小,甚至消失。”熊观霞(中山大学附属第一医院耳鼻喉科副主任医师)指出,在耳科学中耳鸣治疗上,也把它算耳鸣治好了。这种即使找不到病因,也能把耳鸣治好的方法,就是目前最为流行的耳鸣习服疗法。“处方”:一张小提琴音乐CD耳鸣之所以带给病人如此大的痛苦,其实是拜大脑中管理人类的情绪及记忆的边缘系统所赐。边缘系统将耳鸣与烦躁、注意力不集中、失眠等厌烦情绪联系到了一起并将这种不愉快的感觉记忆下来。若能打破这种联系,耳鸣将不再扰人。如同接触过的几个耳鸣许多年病人,出乎意料地发现,他们平时非常乐观,还会劝说被耳鸣困扰、极其烦恼的“新”病人说,“调整心态,习惯了就好”。因为他们已经习惯耳鸣的存在,才不因此失眠、难受。只是在此之前,他们都被耳鸣折磨了好几年,甚至十年以上。习服疗法,则是缩短这种“适应期”,让病人尽快习惯耳鸣。进行习服时,医生会给一张特别的“处方”——音乐CD,里面有轻音乐,还有大自然的虫鸣、鸟叫、海浪声等,病人可以挑自己喜欢听。听的时候,将音乐声调至与耳鸣响度一致,既听得到耳鸣,又听得到音乐声。久而久之,大脑就会将耳鸣“认定”为“背景音”。这些音乐,每天要听4次,每次30分钟,而且要坚持一段较长的时间。因为“习服疗法起效较慢,往往需要治疗几个月,病人才能适应耳鸣,可能要1~2年左右才能使耳鸣消失”郑亿庆提醒。而这漫长的“无效期”,严重地考验着病人的信心与耐心。好比说大家都知道每天慢跑,能强身健体、保持身材。然而又有多少人能坚持得了?即使是为身材烦恼的女性们,也难以每天抽出时间去跑步。所以,即使是深受耳鸣困扰的病人,要坚持一两个月,每天听音乐、做治疗,也是不容易的。此时,医生的帮助就显得比较重要。除了精神鼓励、心理辅导之外,还能通过一些客观检查,将也许连病人自己都还没察觉到的、细小的病情改变,都清晰地呈现在面前。比方说进行耳鸣残疾量表评估,满分100分,分数越高,表现耳鸣对生活质量的影响越大。大多数耳鸣病人,开始治疗前,得分都比较高,随着病情改善,分数可以慢慢下降。看着不断下降的分数,病人对治疗的信心也能逐渐上升。这是些增强信心的措施,另外还有一些办法能帮助耳鸣病人度过适应期。医生,就让我的耳朵消停一分钟吧这是耳鸣专科医生,最常收到的病人请求。饱受耳鸣折磨的病人,只要能享受一分钟的清静,也是极大的安慰。为了达到这个目的,有两种方法可以尝试,它们都可以用于辅助习服疗法,填补习服起效前的空白首先是掩蔽治疗,它对于耳蜗内病变导致的耳鸣效果不错。掩蔽治疗同样是让病人听音乐。但它的音乐音量,要比耳鸣的响度高,让音乐声掩盖住耳鸣的声音。“耳鸣患者常有这样的体会,白天耳鸣程度较轻,晚间加重。这主要是白天外界的噪声掩盖了耳鸣之故,掩蔽疗法就是运用这一原理。”陈兵(上海复旦大学附属眼耳鼻喉科医院听觉言语疾病科教授)解释道。通常医生会根据听力检查的结果,为病人配备适合他的声音。就像许伯,一次突发性耳聋后,虽然经过治疗,听力基本恢复了正常,可却留下了“沙沙”声的耳鸣。于是,医生用与他耳鸣相似的海浪声,为其进行掩蔽。掩蔽的时间也是30分钟,在撤除掩蔽音乐后,病人还可以享受几分钟的清静。因此,掩蔽治疗通常用于病人感觉最烦躁的时候,用于帮助减少耳鸣对生活和情绪造成的困扰。其他时间,则应将音乐音量调小,让音乐与耳鸣声同在。另外,有些病人不禁担忧,不是说常听音乐,特别是用耳机,会使听力下降吗?而掩蔽治疗所使用的音量,只比耳鸣响度高出5~10分贝。而90%以上的病人,其耳鸣响度是在30~40分贝,最终用于治疗的响度也在50分贝以下,这种响度并不会造成听力下降。但即使是如此小的响度,有些病人还是觉得很不舒服,因此,这类病人不宜使用掩蔽。给耳朵打封闭另一种让耳鸣暂时消停的办法,是静脉推注利多卡因。有些医生称这种方法为“给耳朵打封闭”。因为利多卡因正是将脑内神经的某些部位“封闭”了,使得那些会造成耳鸣的异常信号无法传到大脑,从而使耳鸣消失。“使用这种方法时,要小心它的不良反应,所以必须在医院进行。”郑亿庆教授强调。而且利多卡因使用的时间不能太多,有效的话,治疗3~5天,最多一个星期便可,随后就可改为口服卡马西平。利多卡因的“封闭”作用,比掩蔽稍长。它和掩蔽一样,都是为了减少病人在适应耳鸣过程中的烦躁。而且利多卡因刚好能弥补掩蔽治疗的一部分不足,因为它所针对的病变部位主要是听神经。也就是说,掩蔽可能对某部分耳鸣病人有效,利多卡因则对另外一部分病人有效。但“大多数的病人是同时几个部位有病变,所以要几种方法一起用。”郑亿庆教授指出。治耳鸣,还可以对症下药耳鸣治疗中,除了直接针对耳鸣外,还可以针对病人的一些症状,给予药物帮助。例如,对于情绪焦虑,对耳鸣感到十分担忧,即使经过心理辅导,也无法放松心情的病人,可以使用安定一类的药物,帮助其减少焦虑,保持镇定。大约一半的耳鸣病人,还会或多或少存在抑郁的情况,对这类病人,可以使用百忧解,减轻抑郁症状。大多数耳鸣的病人,还存在耳蜗血供不足、神经受损等情况,所以改善耳蜗血供、营养神经的药物,对耳鸣的治疗也会有所益处。可以帮助治疗耳鸣的方法很多。然而,对耳鸣病人来说,更重要的“药”,应该是自己的生活。很多耳鸣的病人,会特意跑到安静的地方,总想要听清楚自己有没有耳鸣,声音是怎么样的;有些病人,更因此放弃工作,放弃与社会的交流,把自己封闭起来。这些都是不对的。一支蜡烛,若在阳光明媚的白天,即使置于眼前,也未必能感受到它的光芒;可在黑暗中,烛光就会分外明亮。同样的道理,耳鸣病人更应避开安静的环境。这并不是让病人到一个卡拉OK房那样,充满噪音的地方,只要能让病人不那么轻易感觉到耳鸣的地方便可。如果非得一个人待在房间里,那就想办法放些音乐,让房间里有点声音。另外,还要多与人交流,投入到自己的学习和工作中,将注意力从耳鸣上转移开。哪怕只是坐在房间里,听听音乐,读读书,也对病情有益。陈兵称这为“找到一个新的兴奋点”,也由此展开更美好的生活。(编辑:谭敏)(感谢中山大学附属第二医院耳鼻喉科杨海弟医生)